胆胰合流异常病例分享与资料回顾

时间:2018-10-14 作者:胡越 审校:张立超 点击:
       
       近日我科收治一位诊断为胆胰合流异常的年轻男性患者,胆胰合流异常(Pancreatobilary maljunction, PBM)对于大众来说是个陌生的疾病,但该疾病与胆系肿瘤息息相关,医生与患者均应引起相当的重视。
       患者男性,18岁,未婚,学生;主因突发上腹痛1天入院;缘于1天前进食后突发上腹痛,呈持续性烧灼样痛,阵发加重,疼痛无放射,无呕吐,无发热寒战,无停止排气排便,当地就诊就诊查淀粉酶示:571.60U/L,腹部CT:急性胰腺炎,胆总管扩张,不除外胆管下段结石,入院检查MR(2018-09-18 我院):1.胆总管略扩张,原因待查;2.胆囊壁增厚,考虑严重所致;3.胆总管略扩张,肝内胆管粗细不均,病变原因待查;4.T2WI序列显示胰腺信号略显增高,请结合病史。化验常规示血常规(2018-09-16):WBC 9.96*10^9/L NE% 80.99% RBC 4.87*10^12/L    PLT 279*10^9/L  生化全项( 2018-09-16):总胆红素 23.67μmol/L 间接胆红素 19.37μmol/L白蛋白  46.0g/L 淀粉酶 450.4U/L。
       患者入院后完善各项检查,明确诊断为:1.急性胰腺炎 2.胆总管扩张(结石可能)。积极术前准备,查无手术禁忌症后,于2018-09-25在我院行ERCP术。操作镜下见:十二指肠呈乳头型,开口呈点状,导丝引导下造影见:肝内外胆管、胰管均显影,胆胰管于乳头上方2.0cm处汇合,胰管未见扩张,排空未见明显异常。胆总管扩张,内可见有结石样充盈缺损,大者约0.8*0.4cm,胆总管下端造影剂排空迟缓,沿乳头11-12点方向行中切开后,应用取石网篮、取石气囊将结石取出落入肠腔,沿导丝将鼻胆管置入胆总管内,外自鼻腔引出。
      根据术中造影所见,予以修正诊断为:
      1.胆源性胰腺炎
      2.胆总管结石
      3.胆胰合流异常
      术后化验示血常规(2018-09-26):WBC 4.96*10^9/L NE% 46.99% RBC 4.42*10^12/L PLT 240*10^9/L   生化全项( 2018-09-26):总胆红素 18.71μmol/L 间接胆红素 14.51μmol/L白蛋白  39.3g/L 淀粉酶 390.0U/L ;淀粉酶(2018-10-04)161.2U/L
      术后患者经抑酸、抑酶、补液等综合治疗,淀粉酶逐渐恢复至正常水平,症状好转明显。输液治疗三天后,于2018-09-29在我院行腹腔镜胆囊切除术,手术过程顺利,术后恢复顺利,患者现已痊愈出院。
  





正常胆道和胰管在十二指肠壁内汇合,约55-90%患者会形成共同通道,共同通道的长度约1-12mm,平均长度约4.5mm,约90%的患者共同通道长度小于6mm。正常的合流方式可以分为三种,V型、U型及Y型,在胆管、胰管及共同通道周围均存在括约肌,共同通道括约肌(Oddi括约肌)可控制及调节胆胰液分泌。PBM即由于共同通道过长,胆胰汇合于十二指肠壁外,Oddi括约肌失去对胆胰合流部的控制,由于胰管内静水压大于胆道,胰液可返流入胆管。胰液在胆道内激活,损伤胆道上皮,在长期损伤、修补、增生的状态下引起胆道癌变;胆汁返流入胰管,可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌变。

PBM的诊断及分型既往认为当共同通道大于15mm,即可考虑PBM,最新2013年日本胆胰合流异常研究小组发布了世界上第一个诊断标准,标准内并未对共同通道的长度进行规定,主要是应用ERCP、MRCP、动态MRCP、MD-CT等判断出胆、胰管于十二指肠壁外形成合流,辅助标准包括胆管内胆汁淀粉酶浓度或肝外胆管是否扩张;对于小部分汇合大于6mm者,由于括约肌仍对汇合部有控制作用,不能诊断为PBM,而诊断为另一种疾病:高位胆胰合流。
PBM有多种分型。根据汇合方式的不同,可分为B-P型(即胆管汇入胰管)和P-B型(即胰管汇入胆管);根据胆总管有无扩张,可分为扩张型及非扩张型。扩张型PBM即为大家所熟知的先天性胆总管囊性扩张。

日本JSGE临床指南
PBM can be classified into 3 distinct types based on imaging findings, taking into account features such as the angle at which the pancreatic and bile ducts join:
(1) bile duct (junction) type, in which the bile duct joins the pancreatic duct at a right angle;
(2) pancreatic duct (junction) type, in which the pancreatic duct joins the bile duct at an acute angle;
and (3) complex type, in which the two ducts meet in such a complex manner that the junction cannot be classified as either of the previous two typesv

有关PBM治疗
扩张型PBM(胆总管囊肿)的治疗
对于该型的治疗基本已达成共识,即切除扩张胆总管囊肿胆肠Roux-En-Y吻合,需要注意的完整切除扩张的囊肿囊肿,残余胆总管囊肿仍有恶变可能,术后的患者需定期进行随访监测;
非扩张型PBM的治疗
对于非扩张型PBM的治疗目前存在争议,由于近90%的患者为胆囊癌,且预防性切除胆囊的病理学分析显示粘膜存在增生、化生、异常增生等改变,胆囊切除在该类患者中已经达到共识。争议在于是否行预防性胆管切除,非扩张型PBM中胆管癌的发生率约7%,仍高于普通患者,切除标本的病理分析亦发现存在致癌性变化(如K-ras基因突变),故目前对于此仍未达到共识。